Neue Immundefekte

Allergologie ist heutzutage ohne Immunologie nicht denkbar. Daher werden in der Pädiatrischen Allergologie immer wieder immunologische Grundlagen der Allergologie dargestellt. Viele neue Erkenntnisse der Immunologie stammen aus Analysen von Patienten mit angeborenen, „primären“ Immundefekten. Seit Jahren wurden daher in unserer Zeitschrift regelmäßig kurze Übersichten über neue Immundefekte publiziert, die Klinik und Pathophysiologie dieser Erkrankungen verständlich machen sollen.

Der Verlag und das Redaktionskollegium haben sich nun entschlossen, die ganze Serie in einer neuen Rubrik auf der Homepage der GPA übersichtlich angeordnet allen Lesern zugänglich zu machen. Viele Themen können anhand der dort abrufbaren e-Journal-Beiträge für Interessenten vertieft werden, wenn man sich ergänzende Videos ansieht, die bei www.immundefekt.de kostenlos zur Verfügung gestellt werden und per Link aus dem Beitrag direkt erreicht werden.

Beiträge

  • Teil 1: Defekt der α-Kette des T-Zell-Rezeptors [mehr]
  • Teil 2: Defekte im Bereich der B-Zell-Oberfläche [mehr]
  • Teil 3: Neue Störungen der T-zellulären Signalübertragung [mehr]
  • Teil 4: Störungen der epithelialen Candidaabwehr [mehr]
  • Teil 5: Störungen der natürlichen Mykobakterienabwehr [mehr]
  • Teil 6: Herpes simplex Enzephalitis [mehr]
  • Teil 7: Schwere Probleme mit Warzen [mehr]
  • Teil 8: Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen [mehr]
  • Teil 9: HOIL-1- und LUBAC-Defekt [mehr]
  • Teil 10: Schwerer kombinierter Immundefekt (SCID) bei Störung des Folatstoffwechsels [mehr]
  • Teil 11: CVID-ähnlicher Immundefekt mit ausgeprägter Autoimmunität bei Defekt der Proteinkinase Cδ [mehr]
  • Teil 12: Immundefekt mit multiplen Darmatresien, TTC7A-Defekt [mehr]
  • Teil 13: Defekte bei CARD11, MALT1 und BCL10 – kombinierte Immundefekte durch Störungen des Signalosoms  [mehr]
  • Teil 14: Dyskeratosis congenita – genetisch komplexer als bisher bekannt [mehr]
  • Teil 15: Olmsted-Syndrom, Loeys-Dietz-Syndrom und PGM3-Defekt – weitere Erkrankungen mit Hyper-IgE [mehr]
  • Teil 16: Was gibt es Neues über schwere kongenitale Neutropenien? [mehr]
  • Teil 17: Kaposi-Sarkom nicht nur bei HIV-Infektion: OX40, STIM1 u. a. Defekte [mehr]
  • Teil 18: Neue Defekte des Komplementsystems [mehr]
  • Teil 19: Eine „neverending story“: Genetisch bedingte chronisch entzündliche Darmerkrankungen [mehr]
  • Teil 20: Der-CTP-Synthase-1-Defekt [mehr]
  • Teil 21: STAT3-Defekte: Unterschiedliche Folgen von GOF- oder LOF-Mutationen [mehr]
  • Teil 22: APDS (Activated PI3K-Delta-Syndrome): Analyse der molekularen Biologie erlaubt neue Therapieansätze [mehr]
  • Teil 23: SIFD (sideroblastic anemia with immunodeficiency, fevers and developmental delay) [mehr]
  • Teil 24: Neue Defekte der NF-κB-Aktivierung [mehr]
  • Teil 25: Immundefekte mit gestörter Immunität gegen Epstein-Barr-Virus (EBV) [mehr]
  • Teil 26: Defekt des β2-Mikroglobulins [mehr]
  • Teil 27: Schwere Influenza bei Defekt des IRF7 [mehr]
  • Teil 28: Defekt des Interleukin 7 (IL-7) [mehr]
  • Teil 29: Immundefekte als Ursache für die pulmonale Alveolarproteinose [mehr]
  • Teil 30: Defekt des T-zellulären Gerüstproteins Linker for Activation of T cells (LAT) [mehr]
  • Teil 31: Defekte von LRBA, NEIL3 und CTLA4 [mehr]
  • Teil 32: Der CARMIL2 / RLTPR-Defekt [mehr]
  • Teil 33: Defekte von IRAK-1 und TIRAP [mehr]
  • Teil 34: Hereditäres Angioödem: Neue Nomenklatur, neue genetische Ursachen, neue Therapieoptionen [mehr]
  • Teil 35: Neue Defekte bei IRFs zeigen sich mit völlig unterschiedlichen Krankheitsbildern [mehr]
  • Teil 36: Defekte bei TLR7, MDA5 und RIG-I [mehr]
  • Teil 37: Neue Varianten von Immundefekten mit Hyper-IgE [mehr]
  • Teil 38: Defekt des Komplementrezeptors CD55 (CHAPLE-Syndrom) [mehr]
  • Teil 39: Defekt bei EROS (CYBC1) [mehr]
  • Teil 40: Dupilumab bei Primären Immundefekten [mehr]
Die regionalen Arbeitsgemeinschaften der GPA
Westdeutsche Arbeitsgemeinschaft für Pädiatrische Pneumologie und Allergologie e.V. (WAPPA)Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Pneumologie und Allergologie e.V.Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Allergologie und Pneumologie Süd e. V. (AGPAS)